DERMATOSIS PIGMENTARIAS

Existen diversas entidades clínicas caracterizadas por alteración de la pigmentación cutánea.  El color normal de la piel se debe a diversos factores, el más importante es la producción de pigmento melánico, pero además de otros factores como: el grado de vascularización de la piel, y la presencia de otros pigmentos que en ciertas condiciones pueden depositarse en la piel como son: caroteno, hemosiderina  y pigmentos biliares.

DERMATOSIS PIGMENTARIAS POR ALTERACION DEL PIGMENTO MELANICO

Son las más frecuentes, se dividen en lesiones por aumento  del pigmento melánico o hipercromicas o melanosis por disminución del mismo o hipocromicas o leucodermas.

El pigmento melánico es producido por los melanocitos  que derivan de los melanoblastos que emigran desde la cresta neural durante el desarrollo fetal y se ubican en piel y retina. En la capa basal epidérmica   se encuentran en una proporción aproximada de 1 melanocito por cada 10 queratinocitos formando la unidad melanoepidérmica. (1). El  numero de melanocitos  es constante en todas las razas, la diferencia reside en el tamaño y disposición de los melanosomas que son elementos que se encuentran en las dendritas de los melanocitos, y es donde se  produce la melanina.

DERMATOSIS HIPERCROMICAS O MELANOSIS

BRONCEADO: Se produce por un mecanismo de protección a la injuria causada por los rayos solares, aparece de forma gradual hasta 48 h después de la exposición solar especialmente por UVB.  Dura semanas, incluso meses.

MECANISMO: La tirosinasa se activa por nucleotidos residuales de los sitios donde se ha inducido el daño del ADN melanocítico.

Debe diferenciarse de hiperpigentaciones generalizadas.

HIPERPIGMENTACION GENERALIZADA  O DIFUSA

Puede producirse por causas hormonales:

ENFERMEDAD DE ADDISON

En el cual existe aumento de la pigmentación generalizada (bronceado) con acentuación de pliegues palmo-plantares y pigmentación de mucosas y uñas (2). Se produce por aumento de la secreción hipofisiaria de hormonas melanotroficas.

En el Cushing la hiperpigmentación es parecida al Adisson, pero menos acentuada, se produce por aumento de la ACTH y MSH.

Igual sucede en el embarazo en el cual puede existir aumento de la pigmentación generalizada, acentuación del pigmento en areola, línea alba, y pliegues. Se cree que es por aumento de la MSH.

 Existen causas metabólicas de hiperpigmentacion generalizada como en: Tb., desnutrición, cirrosis biliar P. y Porfiria cutánea tarda.

Algunos fármacos son causa de hiperpigmentacion  generalizada: Clorpromazina, busulfan, bleomicina, psoralenos, medicamentos arsenicales, clofacimina, quinacrina, amiodarona, minociclina entre otros.

También metales  de origen industrial o medicamentoso: plata, oro, mercurio.

MELASMA. Cloasma, o máscara del embarazo.

Es una hiperpigmentacion adquirida de la cara muy frecuente. Se presenta especialmente en mujeres, pero también los hombres pueden estar afectados.

FACTORES IMPLICADOS EN LA FORMACIÓN DEL MELASMA: Factores genéticos y hormonales.

Los hormonales están asociados con altos niveles de estrógeno por lo que se ven con mayor frecuencia en mujeres embarazadas o que toman contraceptivos orales, o en asociación a tumores ováricos. También a patología  tiroidea  La exposición solar es esencial para su desarrollo.

CLINICA: Son manchas de diversos tonos de marrón, claro u oscuro, sintomáticas, mal definidas, simétricas, localizadas en región centro facial, malar, labio superior, dorso de nariz.

Histopatológica.-El pigmento mecánico puede encontrarse distribuido en. Epidermis basal y suprabasal y en dermis en macrófagos cargados de pigmento mecánico.

TRATAMIENTO

Es largo y difícil, lo principal es la protección solar diaria, y el uso de pantallas o filtros solares que protejan tanto de RUVA como de UVB.

 Se usan con buenos resultados diversos despigmentantes como la hidroquinona, ac, kojico, acido azelaico (1), retinoides tópicos a diversas concentraciones., ac.glicolico y corticoides tópicos, así como combinaciones. Los peelings químicos tienen mejores resultados en los fototipos I y II de FitzPatrick.

BERLOQUE

Es un  tipo de dermatitis de fotocontacto o fototóxica, ocurre después de la aplicación de productos que contienen bergamota o algún  psoraleno seguido de exposición solar.

CLINICA: consisten en maculas hiperpigmentadas casi siempre en configuración lineal (forma de aplicación del producto), en fase aguda también se producen ampollas y eritema.

Los psoralenos los encontramos en diversos perfumes y agua de colonia, además ciertas plantas los contienen: Cebolla, lima, zanahoria, higos.

EXANTEMA FIJO MEDICAMENTOSO

Dermatosis bastante frecuente caracterizada por maculas ovales color marrón violaceo generalmente únicas, pero también  múltiples, que se presentan posterior a ingesta de medicamentos.

Pueden localizarse en cualquier sitio del cuerpo pero son mas frecuentes en extremidades y en mucosas especialmente genital.

 Las lesiones iniciales son  eritematosas y pruriginosas incluso pueden ser vesicoampollosas y las reactivaciones por ingesta posterior del fármaco suelen ser en el mismo sitio de la aparición anterior.

El diagnostico es clínico con el antecedente de la ingesta de determinados medicamentos.

Los medicamentos comúnmente implicados son: sulfas, AINES, tetraciclinas, barbitúricos.

HISTOPATOLOGIA: Es la única erupción por drogas con histología característica y diagnostica. (10). Se encuentra áreas de  vacuolización de la basal con presencia de células disqueratosicas.

ERITEMA DISCROMICO PERSTANS.-O Dermatitis cenicienta

 Dermatosis  rara y controversial ya que algunos autores no la consideran una entidad propia sino que la creen secundaria a otros procesos inflamatorios de la piel, o una forma de liquen plano pigmentado.

Clínicamente se caracteriza por manchas por lo general simétricas y sintomáticas con  un característico color gris azulado (ceniciento), al inicio suelen presentar un borde eritematoso.

Se presenta a cualquier edad, en ambos sexos y de preferencia en ciertas poblaciones étnicas con fototipo IV y V : asiáticas, hispanas y negras., grupos poblacionales en los cuales también aparecen con mayor frecuencia otras dermatosis gris azuladas como los nevos de Ota y de Ito y las manchas mongolicas.

Histológicamente  se encuentran muchos melanofagos en dermis  reticular, y focos de vacuolizacion de la capa basal epidermica.

Son de tratamiento difícil.

MANCHA MONGOLICA

Son maculas y parches azul-grisaceo de tipo congénitos comúnmente observados entre asiáticos, polinesios, negros y mestizos, localizadas en región lumbosacra y glúteos.

Suelen ser únicas, miden algunos centímetros de diámetro, regresan y desaparecen durante la niñez.

INCONTINENCIA PIGMENTI.- O Síndrome de Bloch –Sulzberger

Es una genodermatosis dominate ligada a cromosoma X, que suele ser letal en varones, siendo las mujeres las que presentan la enfermedad.

Clínicamente se presenta en 3 o 4 fases, la primera es la vesiculosa que va desde la vida intrauterina hasta las primeras semanas de nacimiento, son lesiones vesiculosas que tienen disposición  en remolinos o  lineal siguiendo las líneas de Blasco.

La fase segunda o verrucosa siguen a las lesiones vesiculosas anteriores, son pápulas verrucoides de disposición lineal. Pueden durar algunos meses.

Fase tercera o hiperpigmentada:-Son maculas color gris azulado también en forma reticulada o lineal que pueden persistir hata la vida adulta.

La cuarta fase vendría a ser de involución, en la cual las lesiones anteriores pueden desaparecer o quedar  como manchas hipopigmentadas.

Esta genodermatosis se asocia a anomalías del SNC, oculares, malformaciones esqueléticas, cardiacas y otras. (3)

El estudio histopatológica varia según la fase. En la forma vesiculosa encontramos espongiosis y hendiduras intraepidermicas más infiltrado dermico eosinofilico.

La forma verrucoide muestra la histología de un nevo epidérmico verrucoso. ( 10)

En la fase pigmentada llama la atención abundantes melanofagos en dermis.

NEVUS DE OTA Y DE ITO

Son grandes manchas color café grisaceo o violáceas  que aparecen en la infancia y están localizadas en parte lateral de la cara, area malar y  ocular (OTA), y en espalda (ITO)

El nevus de OTA debe diferenciarse del nevus adquirido parecido al OTA. O nevus de Hori (4), que aparece en adultos y es bilateral.

HISTOPATOLOGIA: Muestra en dermis melanocitos dendriticos entre los haces de colágeno acompañados de melanofagos.

PIGMENTARIAS

TRATAMIENTO: Láser yag o láser de alexandrita.

EFELIDES

O pecas.-Son maculas color café claro, pequeño (menor a 0,5 cm.), que se oscurecen luego de exposición solar, aparecen desde la infancia temprana especialmente en personas con piel y cabello rojizos, se localizan en cara y áreas de exposición solar.

LENTIGOS

Son  máculas color café más grandes y más oscuras que las pecas, y no se oscurecen con la exposición solar.   Existen dos tipos: lentigo juvenil y lentigo senil o solar.

Se debe proteger del sol por el riesgo de desarrollar cáncer de tipo epidermoide.

PIGMENTACIONES EXTRINSECAS

O  tatuajes por aplicación de diversos tipos de pigmentos en la piel, pueden ser producidos por el mismo paciente, o en forma accidental por ejemplo  en mucosa oral el tatuaje por amalgama.

Tratamiento de los tatuajes es con láser, siempre existe el riesgo de producir hiperpigmentaciones o cicatrices queloides residuales. (13)

DERMATOSIS POR DISMINUCION DE PIGMENTO MELANICO

VITILIGO

Es una enfermedad cutánea de etiología auto inmune, resulta de la destrucción selectiva de los melanocitos de la piel.

Afecta el 1-2% de la población, ambos sexos,  puede aparecer poco tiempo después del nacimiento, casi el 50 % aparece entre las edades de 20-60 años.

ETIOPATOGENIA

GENETICA.-Existe en el vitíligo una herencia poligenica ya que se encuentran casos familiares frecuentes.

AUTOINMUNIDAD.-Es la teoría mas aceptada por la frecuencia de asociación del vitíligo a diversas patologías autoinmunes como tiroiditis, diabetes tipo 2.

FACTORES PRECIPITANTES.- el vitíligo suele desencadenarse luego de un gran problema o crisis emocional, también posterior a una enfermedad física o quemaduras.

CLINICA.- Son máculas acrónicas asintomàticas únicas o múltiples de bordes definidos, de curso impredecible  ya que pueden progresar, permanecer estables, o en un porcentaje de casos, repigmentar, esto sucede especialmente en vitíligo infantil. La repigmentacion se aprecia al aparecer pequeños puntos o islas de pigmento en sitios del ostium folicular. (1)

El vitíligo puede dividirse en: localizado o segmentario, vitíligo generalizado y vitíligo universal.

ASOCIACIONES.- El vitíligo se puede encontrar asociado a diversas enfermedades, pero especialmente con patología tiroidea como. Hipotiroidismo, hipertiroidismo, y tiroiditis de Hashimoto. (6). Otras asociaciones con  diabetes, anemia perniciosa, alopecia areata, enfermedad de Adisson.

LOCALIZACION.-Aunque puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, existen sitios de predilección: manos, pies, cara, labios, genitales.

DIAGNOSTICO.- Es clínico, en pieles muy blancas podemos recurrir a la luz Word (negra) para resaltar las maculas.

HISTOPATOLOGIA: La biopsia de piel de una placa de vitíligo estable muestra perdida completa del pigmento mecánico y ausencia de melanocitos. Estos se aprecian mejor con tinciones argénticas: tinción de Fontana Mason.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.- Con pitiriasis alba, hipomelanosis gutatta, piebaldismo, esclerosis tuberosa, hansen, pitiriasis versicolor acromiante, nevo anémico.

TRATAMIENTO: Existen diversos tratamientos con diversos resultados, ninguno definitivo.

Corticoides tópicos, melagenina tópica, calcipotriol tòpico.

Metoxipsoralenos tópicos en dilución al0, 1% con exposición solar progresiva,  foto quimioterapia con psoralenos orales y tópicos mas RUV.

En vitíligos estables de largo tiempo de evolución se pueden tratar con mini  injertos autologos (  )

Medidas generales: los pacientes deben recibir fotoprotección adecuada, y uso de cosméticas o maquillaje de camuflaje.

HALO NEVUS.- O nevus de Sutton.

Es la formación de un halo acrómico alrededor de un nevo melanocìtico, representa la destrucción por el sistema inmune de las células.

El nevo con el tiempo puede involucionar, se cree que esta involucrado el gen del vitíligo.

ALBINISMO

Es un grupo de enfermedades de origen genético en las cuales existe un defecto en la producción de melanina por déficit en la síntesis de tirosinasa que provoca ausencia parcial o total de la pigmentación de piel, cabello y ojos.

Existen 2 tipos de albinismo:

ALBINISMO TIPO 1 O TIROSINASA NEGATIVO: Existe un defecto a nivel de la enzima tirosinasa que impide que la tirosina se convierta en melanina. Los pacientes presentan piel completamente blanca, cabello blanco,

ALBINISMO TIPO 2 O TIROSINASA POSITIVO: Por un defecto en el gen P...- La piel con el tiempo desarrolla algo de pigmento. (13)

El estudio histopatológico muestra el número de melanocitos basales normales.

TRATAMIENTO: Los pacientes tienen riesgo de envejecimiento prematuro y desarrollo de tumores de piel, debe usarse pantallas solares y ropa adecuada.

Control genético prenatal.

S.CHEDIAK-HIGASHI.

 De herencia autosomica recesiva, se trata de albinismo oculo-cutáneo más alteraciones neurológicas, hematológicas e infecciones a repetición.

Clínica.-pacientes de piel clara, iris translucidos, presentan adenopatías, hepatoesplenomegalia, son vulnerables a infecciones víricas y bacterianas.

PIEBALDISMO.- Raro desorden genético  en el cual los melanoblastos no logran emigrar desde la cresta neural o diferenciarse en melanocitos. (9)

Es  caracterizado por máculas acròmicas desde el nacimiento localizadas especialmente en frente, barbilla, tórax, se asocia a mechón blanco frontal.

SINDROME DE WAARDENBURG.- Genodermatosis de transmisión autosómica dominante que  resulta de la mutación en el encogen c-Kit proto que esta localizado en el cromosoma 4 q’ 2  (7).   Afecta todas las razas y ambos sexos.

 Se presenta como leucoderma congénita semejante al piebaldismo más sordera neurosensorial y defectos de tejidos derivados de la cresta neural.

 Las alteraciones en piel suelen ser máculas acrómicas únicas o un mechón de cabello blanco de disposición frontal (poliosis) en el 80-90 % de los pacientes.

Una de las características mas distintivas es la distopia cantorum, la cual puede ser medida por el índice W desarrollado por arias y Mota. (   8)

TRATAMIENTO: Con fototerapia u otros es infructuoso. Se usan pantallas solares y maquillaje.

HIPOMELANOSIS DE ITO.- O incontinencia pigmento acromiante

Raro desorden neurocutaneo en el cual encontramos maculas hipocrómicas o acrómicas de configuración reticulada o lineal siguiendo las líneas de Blaskco.

PITIRIASIS ALBA

Es de las dermatosis hipocromiantes la mas frecuente,  consiste en máculas hipocrómicas, algo escamosas, asintomaticas localizadas en cara y sitios de exposición solar. Se asocia con atopia y  se presenta sobretodo en niños expuestos a factores ambientales como el sol, polvo, etc.

HISTOPATOLOGÍA: La calidad y la cantidad de los melanocitos es normal, existe disminución del pigmento melánico y  una dermatitis de tipo espongiotica.   (10)

HIPOMELANOSIS GUTTATA IDIOPATICA

Son máculas acrómicas de tamaño menor a 1 cm., aparecen en extremidades superiores e inferiores en áreas expuestas al  sol.

DERMATOSIS PIGMENTARIAS POR OTROS PIGMENTOS

Son menos frecuentes que las melanosis.  Se consideran los depósitos de hemosiderina, caroteno y sales de bilirrubina

DEPOSITOS DE HEMOSIDERINA, los encontramos en:

Hemocromatosis .- Patología rara en la cual además del color que otorgan los depósitos de hemosiderina también participa el pigmento mecánico.

DERMATOSIS PURPURICAS PIGMENTARIAS

Existen varios tipos:

·          Púrpura de Shamberg

·          Púrpura anular telangiectásica de Majochi

·          Liquen aureus

·          Púrpura liquenoide de Gougerot y Blum.

·          Púrpura eccematoide de Kapetanakis.

·          Son patologías  benignas de causa desconocida que se caracteriza por máculas de tonos ocres que pueden localizarse en cualquier sitio del cuerpo pero especialmente en extremidades y de estas en las inferiores.

·          Histológicamente encontramos en dermis eritrocitos extravasados y depósitos de hemosiderina. Estos se visualizan mejor con  tinción especial de azul de Prusia.

CAROTENEMIA

Por un aumento de la ingesta de  ciertos alimentos como frutas amarillas y hojas verdes, que contiene grandes cantidades de caroteno. Se aprecia coloración amarillenta  generalizada con acentuación palmo-plantar y sin compromiso de mucosas.

ICTERICIA.- pigmentación amarillenta por depósito de sales biliares, el tono se aprecia generalizado y compromete mucosas.

BIBLIOGRAFÍA

1.-    Wenceslao Ollague: manual de Dermatología y Venereología .6 edición 1984.

2.-    Noblecilla G. Enfermedad de Addison, Dermatología. Abril 1993

3.-   Acevedo M, Merino C, Calero H. Incontinencia pigmenti asociada a atresia anal.   Dermatología,  Vol. 5, num. 1 1996.

4.-    Acquired bilateral nevus de Ota - like maculas. Dermatology Online Journal 11 (4:1)

5.-    A Clinical atlas of 101 common skin diseases. A. Bernard Ackerman 2000.

6.-    Páez  Loaiza  R. Vitíligo: “Estudio Epidemiológico, clínico, histopatológico y ensayo terapéutico. Tema de tesis Disp. IESS. Guayaquil-Ecuador 1990

7.-    Waardenburg  síndrome  type 1. Ali Karaman. Dermatology Online Journal 12 (3): 21

8.-    Arias, Mota  M. Apparent non penetrance for dystopia in Waardenburg   Syndrome type 1 with some hints on the diagnosis of dystopia canthorum. J. genet hum 1978; 26:103-131

9.    Spritz  RA. Molecular basis of human piebaldism. J invest dermatology 1994,103 (suppl 5).1375.

10.  A. Bernard Ackerman. -  Histology diagnosis of inflammatory skin diseases. Second edition. Williams y Wilkins 1997.

11.- Púrpura de Schamberg en un niño. A. Zvilunov. Dermatology Online Journal 5 (1): 2

12.- Wong WK, ratman RV A report of two cases of pigmented purpuric dermatitis treated with PUVA therapy. Acta  Derm venereal 1991; 71:68-70

13. L.Iglesias D. Tratado de Dermatología. Segunda edición. 2004

(Source: medicosecuador.com, harmonie.es)